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如何治療吸血鬼癥
如何治療吸血鬼癥：
吸血鬼癥，就是卟啉癥，身患這種病癥的人懼怕看到陽光，暴露在陽光下，會令他們的皮膚起水泡，很多人的皮膚就會感到疼痛和灼熱。這種癥狀像吸血鬼一樣，因此人們稱此病為吸血鬼癥 。
吸血鬼癥(卟啉癥)的歷史
古希臘醫(yī)生希波克拉底通常被認(rèn)為是第一個認(rèn)識到卟啉癥的人，當(dāng)時，他把這種疾病看作一種血液病或肺病。直到1871年，德國偉大的生物化學(xué)家菲利克斯·霍珀-塞勒才發(fā)現(xiàn)了卟啉色素同卟啉癥之間的因果關(guān)系。1889年，B.J.斯托克維斯將一系列的臨床癥狀統(tǒng)稱為“卟啉癥”，從此這種怪病的名稱得以確立。
癥狀體征
卟啉癥有眾多表現(xiàn)形式，比較常見的一種是急性間歇型卟啉癥(AIP)，英國的“瘋子國王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴(yán)重的卟啉癥是先天紅血球生成卟啉癥(CEP)，它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。盡管卟啉癥通常是由于基因突變所導(dǎo)致，但飲酒過度和環(huán)境污染也會誘發(fā)這種疾病。最臭名昭著的事例發(fā)生在上個世紀(jì)50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴灑過除真菌劑六氯苯的小麥后患上了一種類型的卟啉癥，上百人因此喪生。在此之后不久，六氯苯除真菌劑就在全世界范圍內(nèi)被禁用。
嗜飲鮮血：對于大多數(shù)卟啉癥患者，輸血和血紅素能夠有效緩解癥狀，并且到現(xiàn)在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強(qiáng)，通過消化道依然可以被小腸吸收。這意味著，至少從理論上講，古代的卟啉癥患者可以通過吸食或飲用鮮血來使自己感覺舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源。
懼怕陽光：卟啉是一種光敏色素，它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數(shù)卟啉在 黑暗中呈良性，不會對身體造成什么危害，但一旦接觸陽光，就會轉(zhuǎn)化為危險的毒素，吞噬人的肌肉和組織。因此，卟啉癥患者像傳說中的吸血鬼那樣，只能生活在黑暗世界里，不能見光。
厭惡大蒜：電影《刀鋒戰(zhàn)士》里面，“刀鋒”用沾有蒜汁的子彈和利刃對付吸血鬼，所向披靡。在大多數(shù)的吸血鬼傳說中，大蒜和十字架一樣，都被描繪為吸血鬼的克星。有趣的是，卟啉癥患者也對大蒜深惡痛絕。原因簡單，大蒜中的某些化學(xué)成分會惡化他們的病情，帶來疼痛和其他癥狀。
面容蒼白：絕大多數(shù)卟啉癥患者都伴有嚴(yán)重的貧血，這不僅因為他們通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他們身體中的卟啉會影響造血功能，破壞血紅素的生成。通常，卟啉癥患者的身體上還會帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
牙齒尖利如狼:卟啉接觸陽光后會轉(zhuǎn)化為可以吞噬肌肉和組織的毒素，主要的表現(xiàn)之一就是它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦，使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。腐爛的牙齦看上去總是血淋淋的，難免會讓人聯(lián)想起吸食鮮血的吸血鬼。
不死之身：由于毒素的作用，卟啉癥患者的耳朵和鼻子都會被其腐蝕，而皮膚上也會布滿疤痕，使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說中，長生不死的人常常都會被描述為類似的樣子，以訛傳訛的，就有了“吸血鬼有不死之身”的說法。實際上，卟啉癥患者的壽命通常都非常之短。
發(fā)病原因
卟啉癥很可能是一種遺傳病癥，是由于基因的某種能影響到皮下色素的損傷所引起。
卟啉癥亦稱紫質(zhì)癥，是以亞鐵血紅蛋白合成障礙為特征的遺傳性疾病。卟啉為血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶與細(xì)胞色素等合成過程中的中間產(chǎn)物，主要在紅骨髓與肝內(nèi)合成。一般認(rèn)為，甘氨酸與琥珀酸在一系列酶的作用下，首先合成δ-氨基酮戊酸，繼而變成卟膽原，其后依次衍化為尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉，其中原卟啉與亞鐵(Fe2+)結(jié)合成亞鐵血紅蛋白(血紅素)。正常情況下尿中糞卟啉含量極少，普通定性法呈陰性，卟膽原亦呈陰性。若尿中出現(xiàn)大量卟啉，在陽光下變成紅色即為卟啉癥。
謝爾蓋·瓦西里耶夫認(rèn)為，在卟啉癥嚴(yán)重發(fā)作時候，受損的組織會變得畸形。整個身體，尤其是肢端會蜷曲，臉部變形，皮膚變黑，牙床被腐蝕后現(xiàn)出獠牙，而卟啉又賦予其一種血紅色，給人一種帶血獠牙的印象。這種人害怕陽光，在陽光照射下皮膚上常出現(xiàn)有痛感的燒傷潰瘍。他們只有夜間才出門，精神上開始有所變化。
分類
血卟啉癥實際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關(guān)疾病的統(tǒng)稱。許多卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉(zhuǎn)化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病如果不治療，最嚴(yán)重的癥狀(如先天性紅細(xì)胞生成性血卟啉癥)會導(dǎo)致人體變形，最終變成人們想像中復(fù)活的僵尸那樣恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被“吃”掉了，嘴唇和牙床受到腐蝕，露出紅紅的牙根，皮膚上瘢痕密布，如僵尸般慘白(反映出潛在的貧血)。因為貧血能夠通過輸血治療，一些歷史學(xué)家推測，在歐洲中世紀(jì)的黑暗時代，血卟啉癥患者可能試圖通過飲血這種偏方來治療。姑且不論這個斷言的真實性如何，那些先天性紅細(xì)胞生成性血卟啉癥患者肯定認(rèn)識到了不可在白天冒險涉足戶外。他們大概也知道要盡量避開大蒜，因為大蒜中的某些化學(xué)物質(zhì)被認(rèn)為會加重血卟啉癥的癥狀，使輕微的發(fā)病變得痛苦不堪。
卟啉癥可分為兩大類：紅細(xì)胞生成性卟啉癥和肝性卟啉癥。
先天紅血球生成卟啉癥(CEP)的患者被懷疑是吸血鬼故事的起源。
遲發(fā)性皮膚卟啉癥為卟啉癥中最常見的一種，又名獲得性卟啉癥。其臨床特征是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛癥。本病患者多為30歲以后，最初表現(xiàn)為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著，易被忽視。隨病期延長，病情加重，夏季光照后出現(xiàn)急性發(fā)作癥狀如水皰、大皰，甚或血皰時才引起注意。患者面容蒼老起皺，面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現(xiàn)。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學(xué)物或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等，特別是酒精易引起本病急性發(fā)作。
鑒別診斷
1.紅細(xì)胞生成性血卟啉病其特點：
①血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可有溶血性貧血變化。骨髓呈幼紅細(xì)胞增生現(xiàn)象，內(nèi)含大量卟啉;
②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量糞卟啉Ⅰ;
�、奂S中有大量糞卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ;
�、茉策�，可有原卟啉增多;
�、菁t細(xì)胞中含大量尿卟啉、糞卟啉及原卟啉。
2.肝性血卟啉癥其特點：
�、傺汉凸撬柚泻策�，急性腹痛時周圍血中白細(xì)胞增高;
②尿常呈紅色，有者排出時無色而經(jīng)日光照射或酸化煮沸30min后變?yōu)榧t色。急性間歇型尿中含大量卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原)及尿糞卟啉;
�、奂毙蚤g歇型和遲發(fā)性皮膚型，其糞中卟啉正�；蛏远�，而混合型中糞卟啉和原卟啉顯著增多，遺傳性糞卟啉以糞卟啉Ⅲ排出增多;
④可有肝功能障礙，蛋白減少及白蛋白與球蛋白比例倒置;⑤遲發(fā)性皮膚型血清鐵增高，急性間歇型可有電解質(zhì)紊亂(尤其低鈉)，血清蛋白結(jié)合碘和膽固醇增高。可有腎功能減退，出現(xiàn)少尿與氮質(zhì)血癥。
3.急腹癥 急性間歇型卟啉癥發(fā)作時伴有腹痛，易誤診為急腹癥。然而后者腹部有固定性壓痛、反跳痛與肌緊張，尿液暴曬或酸化加熱后不變紅色且卟膽原試驗陰性。
4.鉛中毒 可引起卟啉代謝障礙而致腹痛，與急性間歇型卟啉病相似。但前者有鉛接觸史，且卟膽原正常。
5.糙皮病 常有舌炎、口炎和營養(yǎng)障礙史，尿中卟啉及其前體不多，給予菸酸治療有效。
6.癥狀性卟啉尿 此癥可見于肝病、結(jié)締組織病、多種血液病等，以糞卟啉為主而尿卟啉增多不顯著，卟啉前體不增多且尿卟膽原試驗陰性。
7.其它 伴精神癥候群者，常需與脊髓灰質(zhì)炎、腦炎、精神分裂癥等相鑒別。
治療與處理
病因治療
對病人家族應(yīng)進(jìn)行調(diào)查，凡有卟啉及其前體增多者均應(yīng)治療其肝病與骨髓病變，避免各種誘發(fā)因素。
對癥處理
1.紅細(xì)胞生成性血卟啉癥的處理
主要針對皮膚損害與溶血性貧血進(jìn)行處理。
(1)皮膚損害：避免日光照射與創(chuàng)傷，可用15%對氨基苯甲酸軟膏外涂。每日口服β-胡蘿卜素30mg或核黃素20～40mg，或隔日服阿的平50mg，對防止某種光感過敏可能有效。
(2)溶血性貧血：施行脾切除對溶血可能有良好效果，對某些光感過敏者也有持久效果。
(3)保肝利膽：消膽胺樹脂4g餐前服用，3次/日。
2.肝性血卟啉病
(1)避免誘因：如過勞、精神刺激。
(2)飲食：給予高糖飲食可防止發(fā)作，且應(yīng)禁忌飲酒。
(3)激素：每日服強(qiáng)的松30～60mg，對某些病例可獲奇效。
(4)腹痛發(fā)作：①鎮(zhèn)靜止痛，氯丙嗪每次12.5～25mg，3～4次/d可減輕精神癥狀，阿司匹林可緩解腹痛;②氯化四乙銨500～1000mg肌肉注射，或200～250mg靜脈注射;③一磷酸腺苷AMP125mg肌肉注射，2/d;④依地酸鈣鈉1g，4/d，或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液中滴注，2/d。3～5日為一療程，間隔2～4日重復(fù)應(yīng)用，3～4個療程即可。
(5)血紅素：重癥救治時應(yīng)給予血紅素，每次3～6mg/kg，24h總量<6mg/kg。用生理鹽水稀釋后靜脈注射或滴注(<40mg/min)，6～8min注完。至少間隔12h再次給予，3～5天為一療程。須注意，大量注射可致腎損害。
(6)氯喹：每次口服125mg，每周2次。當(dāng)尿卟啉排出量降至<100μg/d，停止服用。
(7)補(bǔ)液：葡萄糖可抑制δ-氨基酮戊酸(卟啉前體)合成酶活性而減少卟啉生成，可靜脈輸注葡萄糖10～20g/h，每日量接近300g/d，同時糾正低鈉血癥、低氯血癥與低鎂血癥等。
(8)其它：可用葡萄糖酸鈣、肝浸膏、大量維生素B及C治療，也可適當(dāng)放血(每次300～500ml，每周2～3次至血紅蛋白達(dá)100g/L)。
手術(shù)與麻醉
1.手術(shù)相關(guān)問題 此癥本身不需手術(shù)治療。并存外科疾病需手術(shù)時，避免在急性發(fā)作期施行，且應(yīng)加強(qiáng)術(shù)前準(zhǔn)備�？刂聘哐獕号c精神癥狀，糾正肝功異常及水與電解質(zhì)失衡。
2.麻醉處理 卟啉癥可因藥物激發(fā)而危及生命，故麻醉用藥應(yīng)十分謹(jǐn)慎。麻醉選擇應(yīng)視手術(shù)種類與部位而定，盡量選用局部麻醉、區(qū)域阻滯麻醉。避免椎管內(nèi)麻醉，以防術(shù)后發(fā)生神經(jīng)精神改變。大手術(shù)多用全麻，誘導(dǎo)期是最危險的階段。依據(jù)能否激發(fā)卟啉癥發(fā)作，將麻醉用藥分為三類：①非促發(fā)性藥物;②有爭議的藥物;③促發(fā)性藥物。不言而喻，麻醉用藥應(yīng)盡量選用非促發(fā)性藥物，慎用有爭議的藥物而不用促發(fā)性藥物，以策安全。
(1)非促發(fā)性藥物：目前認(rèn)為，下列藥物可安全用于卟啉病人：丙泊酚、咪達(dá)唑侖、N2O、環(huán)丙烷、乙醚、筒箭毒箭、琥珀膽堿、維庫溴胺、阿托品、新斯的明、普魯卡因、丁卡因、嗎啡、哌替啶、芬太尼、丁丙諾啡、撲熱息痛、納洛酮、硝基安定、氯羥去甲安定、氟哌利多、吩噻嗪類、β阻滯藥、腎上腺素、酚妥拉明、皮質(zhì)類固醇、沙丁胺醇、甲氧氯普胺和多潘立酮。
(2)促發(fā)性藥物：有巴比妥類藥、依托咪酯、氯胺酮、恩氟烷、甲氧氟烷、阿庫氯胺、甲哌卡因、噴他??辛、替利定、除地西泮與咪達(dá)唑侖以外的其它苯二氮卓類藥物，以及安泰酮、維拉帕米、硝苯地平、地爾硫卓、肼苯達(dá)嗪、苯氧芐胺、氨茶堿、西咪替丁、尼可剎米、丙咪嗪、麥角新堿、苯妥英、氨基比林、硫脲類、氯氮類、磺胺類及乙醇等。
(3)爭議性藥物：有氟烷、異氟烷、阿曲庫銨、泮庫溴銨、格隆溴銨、利多卡因、丙胺卡因、布比卡因、阿芬太尼、舒芬太尼、利多卡因、美西律、溴芐胺、丙吡胺、β激動藥、α激動藥、硝普鈉與雷尼替丁。
(4)麻醉管理：麻醉深度保持適宜，不宜過淺。加強(qiáng)呼吸管理，避免缺氧或(和)二氧化碳蓄積。饑餓可促發(fā)疾病發(fā)作，術(shù)中輸注葡萄糖(10～20g/h)為預(yù)防和處理卟啉癥的重要措施。監(jiān)測尿量并觀察紫外線照射后是否放射紅色熒光，還應(yīng)預(yù)防腎功衰竭。
在努力尋求治療血卟啉癥的方法時，科學(xué)家認(rèn)識到，卟啉不僅是一個治療的對象，同時還是一個治療的工具。如果將卟啉注射到諸如癌腫等的疾病組織內(nèi)，它可以被光激活而破壞疾病組織。這種方法稱為光動力療法(PDT)，它從上世紀(jì)70年代對腫瘤的束手無策發(fā)展成為今天可治療多種惡性疾病的一種復(fù)雜而有效的手段，包括新近對黃斑變性和通常導(dǎo)致成年人失明的病理性近視的治療，正在進(jìn)行的研究還包括對冠狀動脈疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排異和白血病等的開拓性治療
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