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2017口腔助理醫(yī)師考試《兒科學(xué)》模試題及答案
一、 A 1 型題
先天愚型中大多數(shù)為
A 12-三體綜合征
B D/G易位型
C 嵌合體型
D G/G易位型
E 標(biāo)準(zhǔn)型
先天愚型的診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”是
A 染色體檢查
B 特殊面容
C 智力低下
D 體格發(fā)育遲緩
E 皮紋特點(diǎn)
3.先天愚型的臨床表現(xiàn)中，不包括
A 四肢短
B 身材矮小
C 喜伸舌
D 外耳小
E 皮膚粗糙
苯丙酮尿癥的遺傳方式是
A 常染色體顯性遺傳
B 常染色體隱形遺傳
C 性染色體顯性遺傳
D 性染色體隱形遺傳
E 以上都不是
5. 經(jīng)典型苯丙酮尿癥是缺乏下列哪種酶
A 鳥(niǎo)苷三磷酸環(huán)化水合酶
B 二氫生物蝶呤還原酶
C 苯丙氨酸-4-羥化酶
D 酪氨酸羥化酶
E 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶
6. 苯丙酮尿癥患兒排出尿液中含有
A 苯乳酸
B 苯乙酸
C 苯丙酮酸
D 苯丙氨酸
E 以上都有
二、 A2型題
7.21-三體綜合征的核型分析中，最常見(jiàn)的是
A 46，XX(XY)，-14，+t(14q21q)
B 46，XX(XY)，-21，+t(21q21q)
C 46，XX(XY)，-15，+t(15q21q)
D 47，XX(XY)，+21
E 46，XX(XY)，-22，+t(21q22q)
8.標(biāo)準(zhǔn)型先天愚型的發(fā)病機(jī)制是
A 受精卵在早期分裂過(guò)程中染色體不分裂
B 系親代的生殖細(xì)胞染色體在減數(shù)分裂時(shí)不分離
C 染色體缺失
D 染色體易位
E G組染色體發(fā)生著絲粒融合
9.先天愚型不具有的皮紋特點(diǎn)
A atd角較小
B 通貫手
C 第5指單一指褶紋
D 第4，5指橈箕增多
E 腳拇指球脛側(cè)弓形紋
10.有關(guān)苯丙酮尿癥的治療，下列哪項(xiàng)不正確
A 盡早開(kāi)始飲食治療
B 添加的輔食以淀粉、果蔬為主
C 禁止攝入含有苯丙氨酸的食物
D 飲食治療外還需要藥物輔助治療
E 飲食控制至少持續(xù)到青春期后
11.苯丙酮尿癥患兒每日可以攝入苯丙氨酸的量
A 絕對(duì)不能攝入
B 0～10 mg/kg
C 10～20 mg/kg
D 20～30 mg/kg
E 30～50mg/kg
12.苯丙酮尿癥神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要為
A 行為異常
B 智力發(fā)育落后
C 嗜睡
D 癲癇發(fā)作
E 肌張力增高
三、 A 3 型題
(13～15題共用題干)
足月兒，體重2.5kg，身長(zhǎng)48cm，特殊面容，體格發(fā)育較同齡兒童遲緩，喂養(yǎng)困難，反應(yīng)遲鈍，有通貫手，易生病，無(wú)驚厥。
13.最可能的診斷是
A 先天性甲減
B 苯丙酮尿癥
C 先天愚型
D Turner綜合征
E 糖原累積癥
14.需進(jìn)一步檢查明確診斷的是
A 血T3，T4，TSH
B 染色體檢查
C 血尿氨基酸測(cè)定
D 骨齡檢查
E 酶學(xué)測(cè)定
15.可以選擇的治療方案是
A 激素
B 抗生素
C 免疫抑制劑
D 鈣劑
E 以上都不是
(16～18題共用題干)
患兒，1歲，生后半年經(jīng)常嘔吐，便秘，語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)發(fā)育較同齡兒童遲緩，尿有霉臭味。近2個(gè)月頻繁抽搐，查體：反應(yīng)遲鈍，表情木納，面部有濕疹，皮膚蒼黃。尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。
16.最可能的診斷是
A 苯丙酮尿癥
B 先天愚型
C 先天性甲減
D 佝僂病
E 癲癇
17.下列實(shí)驗(yàn)室檢查中，診斷價(jià)值不大
A 酶學(xué)診斷
B DNA分析
C 尿蝶呤分析
D 核型檢查
E 2，4二硝基苯肼試驗(yàn)
18.應(yīng)采取的措施是
A 補(bǔ)充鈣劑
B 限制食物中苯丙氨酸的攝入
C 靜滴葡萄糖
D 口服甲狀腺片
E 必要時(shí)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑
四、 A 4 型題
(19～22題共用題干)
5個(gè)月女?huà)�，生后至今易激惹，哭聲響，少笑。因入院�?小時(shí)抽搐2次急診。查體：體溫36.5℃，表情呆滯，反應(yīng)遲鈍，皮膚蒼白，毛發(fā)黃，四肢肌張力高，心肺未及異常，尿液有霉臭味。
19.下列哪項(xiàng)檢查最有意義
A 血漿氨基酸分析
B 染色體檢查
C 頭顱CT
D 腕骨X線(xiàn)
E 血T3，T4
20.最可能的診斷是
A 腦性癱瘓
B 先天愚型
C 先天性甲減
D 苯丙酮尿癥
E 低血糖
21.進(jìn)一步的合理措施
A 針灸
B 觀(guān)察
C 限制苯丙氨酸的攝入
D 口服甲狀腺片
E 靜滴葡萄糖
22.關(guān)于本病，下列說(shuō)法不正確的是
A 常染色體隱形遺傳
B 對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害可逆
C 可以治療的疾病
D 出生時(shí)正常
E 新生兒篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)
(23～24題共用題干)
患兒，4歲，智力發(fā)育落后，兩眼距增寬，鼻梁凹，眼裂小，喜伸舌、 流涎，通貫手。
23.最可能的診斷是
A 苯丙酮尿癥
B 先天愚型
C 18-三體綜合征
D 先天性甲減
E Turner綜合征
24.若確定診斷需要進(jìn)行的檢查
A 腕骨X線(xiàn)
B 頭顱CT
C 血T3，T4
D 尿三氯化鐵試驗(yàn)
E 核型分析
五、 B1型題
(25～27題共用備選答案)
A Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)
B 尿三氯化鐵試驗(yàn)
C 冷凝集試驗(yàn)
D 血培養(yǎng)
E 染色體檢查
25.適用于新生兒篩查
26.適用于較大兒童的篩查
27.適用于先天愚型的診斷
(28～29題共用備選答案)
A 激素替代治療
B 加強(qiáng)訓(xùn)練，無(wú)特殊治療
C 口服甲狀腺干粉
D 口服碘化鉀
E 特定的飲食限制
28.5歲男孩，因抽搐就診。近3年來(lái)反復(fù)抽搐，皮膚白皙，反應(yīng)遲鈍，毛發(fā)黃褐色，四肢肌張力降低。
29.1歲男嬰，表情呆滯，坐不穩(wěn)，眼裂小，眼距寬，兩眼角上斜，喜伸舌，通貫手。
[參考答案]
1.E 2.A 3.E 4. B 5.C 6.E 7.D 8.B 9.A 10.C
11.E 12.B 13.C 14.B 15.E 16.A 17.D 18.B 19.A 20.D
21.C 22.B 23.B 24.E 25.A 26.B 27.E 28.E 29.B
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