中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤診治的探討

                               作者：宋貴忠 王翔毅 朱玉德

    目的:分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤(CA)的診斷和手術(shù)方法。方法：回顧我院過去10年經(jīng)手術(shù)證實(shí)的88例病人的臨床資料，對其臨床特征、診斷和手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果：本組平均病程4.6年，出血、癲癇、頭痛和局限性神經(jīng)功能障礙為CA的主要臨床表現(xiàn)。顱內(nèi)88例中76例經(jīng)顯微外科手術(shù)獲全切。60例病人平均隨訪1年，癥狀和體征消失或改善52例，無變化3例，臨床加重3例，死亡2例。結(jié)論：顯微外科治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)CA效果較好，MRI是診斷CA的最敏感方法。
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）；海綿狀血管瘤（CA）；核磁共振掃描（MRI）；機(jī)斷層掃描（CT）；手術(shù)治療

    中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)海綿狀血管瘤(CA)是一種隱匿性血管性血管畸形,其人群發(fā)病率為0.4～0.9%，占CNS血管畸形的8%～15%[1]。我院自2000年6月～2010年10月共收治經(jīng)MRI和病理證實(shí)的CNS海綿狀血管瘤88例，現(xiàn)將診療經(jīng)驗(yàn)介紹如下。
    1臨床資料
    一般資料：男42例，女46例；男女之比為0.91：1。年齡1.5～84歲，平均35歲。病變位于大腦半球61例，腦室內(nèi)3例，腦干5例，小腦6例，海綿竇內(nèi)7例，脊髓硬脊膜外6例。
    臨床表現(xiàn)：就診時(shí)病史最短為20小時(shí)，最長為16年。初發(fā)癥狀為癲癇者34例，占38.6%；出血26例，占29.6%；神經(jīng)功能障礙28例，占31.8%。病變多發(fā)4例，合并AVM2例，有明顯家族史1例。
影像學(xué)檢查
    CT檢查：平均68例，強(qiáng)化40例。腦內(nèi)CA多為圓型或結(jié)節(jié)狀等密度或中等高度密影，邊界清楚，無瘤周水腫；7例伴有低密度區(qū)或囊性變，常無占位效應(yīng)，偶可見到鈣化斑；伴有急性出血時(shí)可見到高密度出血灶，強(qiáng)化后17例病狀密度有輕微增強(qiáng)。5例海綿竇內(nèi)CA強(qiáng)化后呈均勻增強(qiáng)。
    MRI（74例）和MRA（27例）檢查：MRI T1加權(quán)像為等信號或低信號區(qū)，T2加權(quán)像為特征性低信號（在高信號病灶周圍）。病灶邊界清楚，周圍無水腫。本組61例腦內(nèi)CA有這種特征性表現(xiàn)，6例海綿竇內(nèi)CA，T2W為均勻高信號，1例為混雜信號，1例有囊性變。5例硬脊膜外CA為長T1和長T2。MRA檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯血管畸型影像。
DSA檢查（38例）：均未見血管畸形影像。
    臨床診斷：75例腦內(nèi)CA均診斷正確；7例海綿竇CA診斷腦膜瘤4例，CA2例，神經(jīng)鞘膜瘤1例。
    治療與效果：
    本組88例均行顯微外科手術(shù)治療。75例腦內(nèi)CA中，73例腫瘤一次全切，2例二次手術(shù)成功。7例海綿竇CA中，一例全切，4例大部分切除，2例活檢。6例椎管硬膜外CA中，一例全切，5例大部切除。1例海綿竇CA全切術(shù)后一周死亡，另一例大部切除術(shù)后40天死于肺感染。本組隨訪60例病人，隨訪時(shí)間3個(gè)月～5年，平均1年。癥狀和體征消失或好52例，無變化3例，神經(jīng)功能障礙加重3例，死亡2例。
    2討論
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA 或cavernous hemangioma），也稱海綿狀血管畸形（cavernous alformation），或稱海綿狀瘤（cavernoma），曾被認(rèn)為是一種少見的疾病，但MRI問世以后臨床病例明顯增多。我院12年間共經(jīng)手術(shù)證實(shí)的CA88例，占同期腦血管畸型的9%。目前，正常人群CNS的CA的發(fā)病率為0.4～0.9%，占腦血管畸形8%～15%，多見于幕上皮質(zhì)下的深部白質(zhì)，腦干CA占全部CNS的CA的9%～35%[1]，本組腦干CA僅占5%，比例偏小，可能與開展腦干手術(shù)時(shí)間較晚有關(guān)。少部分CA可生長在顱內(nèi)腦外，多見于海綿竇內(nèi)。顱外主要見于眼眶內(nèi)、脊髓內(nèi)和硬脊膜外。Murakami等研究發(fā)現(xiàn)，CA有家庭遺傳及多發(fā)傾向，多見于幕上，可發(fā)生在任何年齡組，但成年人最為常見，以30～40歲為發(fā)病高峰，男女發(fā)病率大致相同[1，2]。本組年齡1.5歲～84歲，平均年齡35歲，男女之比為0.91：1，79.5%位于幕上，與報(bào)告相近。腦內(nèi)CA多以癲癇、出血、神經(jīng)功能障礙和頭痛為主要臨床表現(xiàn)，與腦AVM相比，CA出血的危險(xiǎn)性較小，一般出血量少，但可反復(fù)發(fā)生，多局限在病灶內(nèi)或CA周圍腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，很少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，因出血致死者少見。Murakami等通過對于122例CA患者進(jìn)行回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn)約50%患者從未發(fā)生過癥狀性出血。CA的每人年出血率為1.3%～5%，在6年隨訪期間無一例死亡[1，2]。因大多數(shù)病灶位于幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，所以，癲癇發(fā)作是CA的最常見癥狀，達(dá)49%。CA的另一種常見癥狀是急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損癥狀，可達(dá)46%[1,3]。本組以癲癇為自發(fā)癥狀占38.6%，出血占29.6%，神經(jīng)功能障礙占31.8%。

顱內(nèi)腦外CA主要見于海綿竇區(qū)，占腦血管畸形的0.4～2%，女性多見。盡管其在分類中屬于血管畸形范疇，但實(shí)際上它具有顱內(nèi)腫瘤的擴(kuò)張性生長特征。臨床上表現(xiàn)為頭痛和局部的顱神經(jīng)功能障礙，大型腫瘤腫瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的癥狀，極少發(fā)生出血[1，2,3]。本組7例病人均有上述表現(xiàn)。椎管內(nèi)CA較為少見，以髓內(nèi)多見。主要表現(xiàn)為疼痛、感覺障礙和進(jìn)行性截癱，有時(shí)發(fā)生急性出血，癥狀猝然加重。本組6例胸、腰段CA均表現(xiàn)為脊髓壓迫癥。Santoro等研究發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)CA病人的CNS易存在多發(fā)CA，其報(bào)告的一組17例髓內(nèi)CA病人中有8例（47%）CNS存在多發(fā)CA，所以他建議應(yīng)對脊髓內(nèi)CA病人的CNS進(jìn)行MRI檢查[4]。CA的術(shù)前診斷主要依靠MRI，CT和DSA對診斷CA均不敏感，無特異性，但在鑒別診斷方面有重要作用。MRI在診斷腦內(nèi)及脊髓內(nèi)CA方面具有特異性，有學(xué)者認(rèn)為其可以代替病理診斷，其特征為：病灶多呈圓形或分葉狀混雜信號，可被Gd-DTPA增強(qiáng)；周圍由于出血后含鐵血黃素沉著而呈低強(qiáng)度信號，稱為鐵環(huán)征，在梯度回波像尤為明顯；病灶周圍無明顯水腫，無大血管影。本組腦內(nèi)CA術(shù)前均被診斷。但海綿竇CA一般術(shù)前診斷比較困難，常被誤診為腦膜瘤[5]，本組7例，4例誤診為腦膜瘤，1例誤診為神經(jīng)鞘膜瘤。
    關(guān)于CA的，手術(shù)切除病灶目前仍被認(rèn)為是首選方法。手術(shù)切除腦內(nèi)及脊髓內(nèi)CA的關(guān)鍵是找到病灶和減少周圍神經(jīng)組織的損傷。對于病灶較小、且部位較深的情況，手術(shù)最好在立體定向或?qū)Ш絻x下，行顯微手術(shù)切除。手術(shù)指征一般包括：①不能藥物控制的頑固性癲癇；②明顯的局限性神經(jīng)功能缺損癥狀；③明顯出血；④病變增大或有顱內(nèi)壓增高；⑤單發(fā)的無癥狀年青CA患者，如位置表淺或在非功能區(qū)。手術(shù)應(yīng)盡可能同時(shí)切除病變周圍的異常腦組織，以控制或減少癲癇發(fā)作。對于MR檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀或只有輕度頭痛頭暈不伴癲癇或神經(jīng)功能缺損癥狀CA，一般主張臨床觀查和定期MR復(fù)查。對于海綿竇CA，因其血供豐富，手術(shù)全切除十分困難，常因術(shù)中大出血難以控制而被迫終止手術(shù)，所以有些作者建議應(yīng)首選放療或在放療后再行手術(shù)切除，以降低手術(shù)危險(xiǎn)；但也有作者堅(jiān)持先行手術(shù)，并建議術(shù)中降低血壓，以減少出血[3,5]。盡管放射科在臨床上用來治療CA已有相當(dāng)長的了，但其治療效果目前仍不明確。Attar等認(rèn)為，對于外科手術(shù)達(dá)不到的部位而臨床或放射學(xué)檢查進(jìn)行性加重的CA，尤其是腦干部位的CA應(yīng)考慮放療，其可以使病變體積縮小，出血率降低[5]；可是Bertalanffy等人的觀點(diǎn)卻與之相反，他們認(rèn)為放射外科對于CA即不能消除病灶，還可能引起出血、加重癥狀、甚至誘發(fā)CA[1，4，6，7]。

[1]王忠誠主編．王忠誠神經(jīng)外[M]．第2版，武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2004：627
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